Eine seltene Erkrankung, die unbedingt erkannt werden muss: die akute disseminierte Enzephalomyelitis!

Autor: Dong Huiqing, Chefarzt, Xuanwu-Krankenhaus, Capital Medical University

Gutachter: Xu Jun, Chefarzt, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Es handelt sich um eine seltene Krankheit, die nur bei etwa einem von einer Million Menschen auftritt, den Patienten jedoch großen Schaden zufügt. Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine akute disseminierte Enzephalomyelitis!

1. Was ist eine akute disseminierte Enzephalomyelitis?

Bei der akuten disseminierten Enzephalomyelitis handelt es sich eigentlich um eine demyelinisierende Erkrankung, die durch eine Immunstörung nach einer akuten Infektion verursacht wird. Was bedeutet demyelinisierende Erkrankung?

Wir alle wissen, dass das Gehirn und die Nerven Informationen weiterleiten müssen. Zur Weiterleitung von Informationen verfügt das Gehirn über Nervenfasern, die wie die Haut elektrischer Leitungen funktionieren. Wenn die Haut der elektrischen Leitungen schuppig wird, bedeutet dies, dass die Myelinscheide der Nervenfasern erkrankt ist. Dies wird als demyelinisierende Erkrankung bezeichnet. Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine demyelinisierende Erkrankung.

Das Erkrankungsalter für eine akute disseminierte Enzephalomyelitis ist im Allgemeinen niedriger, wobei mehr Fälle bei Kindern und Jugendlichen im Alter zwischen 5 und 18 Jahren auftreten.

Abbildung 1 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

2. Was sind die Ursachen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis?

Ausgehend von den Prodromalsymptomen des Patienten können die Ursachen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis in mehrere Kategorien unterteilt werden:

Beispiele hierfür sind Impfungen wie Masernimpfung, Diphtherie-, Keuchhusten- und Tetanusimpfung, Hepatitis-B-Impfung, Grippeimpfung usw. Natürlich ist die vorbeugende Wirkung von Impfungen unverzichtbar. Obwohl einige von ihnen Nebenwirkungen haben können, ist die Inzidenzrate sehr gering. Genauso wie man sich beim Essen auf die Zunge beißt, dürfen wir das Kind niemals mit dem Bade ausschütten.

Ein weiterer Grund ist eine Infektion. Beispielsweise werden viele Hautausschläge durch Virusinfektionen verursacht, während bakterielle Infektionen und Pilzinfektionen seltener vorkommen. Nach einer Virusinfektion beginnt ein Virämieprozess mit Fieber. Nach dem Abklingen des Fiebers verschlechtert sich der Zustand stattdessen mit Symptomen wie geistigen Anomalien, Kopfschmerzen und Erbrechen, Taubheitsgefühl im Körper oder Gedächtnisstörungen. Wir sprechen von einer Verschlimmerung der Erkrankung nach Abklingen des Fiebers. Diese Situation kann auch durch eine Infektion verursacht werden, die eine akute disseminierte Enzephalomyelitis auslöst.

Darüber hinaus gibt es eine kleine Anzahl idiopathischer Patienten, die weder geimpft sind noch an einer Virusinfektion leiden, bei denen jedoch plötzlich Anomalien auftreten. Dieser Typ wird als idiopathische immunvermittelte akute disseminierte Enzephalomyelitis bezeichnet.

3. Welche Formen der akuten disseminierten Enzephalomyelitis gibt es?

Hinsichtlich Anatomie, Schadensort und Schweregrad unterscheidet man grob mehrere Typen:

Liegen gleichzeitig Hirnschäden und Rückenmarksschäden vor, handelt es sich um die klassische akute disseminierte Enzephalomyelitis, die wir als akuten cerebrospinalen Typ bezeichnen. Beschränkt es sich auf das Gehirn, spricht man vom Gehirntyp. Es gibt eine weitere Situation, in der eine Demyelinisierung im Rückenmark, aber nicht im Gehirn auftritt. Diesen Fall nennen wir den Rückenmarkstyp. Dies sind die drei häufigsten Typen.

Es gibt noch eine andere, gefährlichere Form, bei der es nicht nur zu einer Entzündung kommt, sondern auch zu einer Invasion der Blutgefäße und zu Blutungen und Nekrosen. Wir nennen es akute hämorrhagische Nekrose. Dieser Typ ist noch seltener.

Man kann die Krankheit grob in drei Typen unterteilen: akuter zerebrospinaler Typ, Gehirntyp und spinaler Typ. Wenn jedoch gleichzeitig schwere Schäden an Gehirn und Rückenmark auftreten, kommt es zu Schäden an den Hirnhäuten, verbunden mit einem Hirnödem, das einige Hirnhautschäden verursacht. Einfache Hirnhautschäden sind jedoch selten.

4. Welche Symptome treten bei Patienten mit akuter disseminierter Enzephalomyelitis bei Hirn- und Rückenmarksschäden auf?

Das Gehirn ist für Funktionen höherer Ebene verantwortlich und es können Probleme mit Funktionen höherer Ebene auftreten, wie etwa geistige und Verhaltensstörungen, Gedächtnisverlust und abnorme kognitive Funktionen. Der Ausbruch der Krankheit ist oft sehr akut.

Das Gehirn steuert auch den Körper und die Bewegung und kann Hemiplegie und Paraplegie verursachen. Darüber hinaus steuert es sämtliche Sinnesfunktionen unseres Körpers und kann eine Reihe von Sinnessymptomen hervorrufen, wie etwa das Gefühl, als würden Insekten über Gesicht oder Körper krabbeln, oder ein brennendes Gefühl.

Bei einer Beeinträchtigung des Rückenmarks können autonome Symptome auftreten. Zum Beispiel abnormes Schwitzen, abnorme Herzfrequenz, Blutdruckveränderungen, Harninkontinenz, Stuhlinkontinenz usw.

Abbildung 2 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

5. Wie wird eine akute disseminierte Enzephalomyelitis behandelt? Kann es geheilt werden?

Eine rechtzeitige Behandlung der akuten disseminierten Enzephalomyelitis ist sehr wichtig und es gibt viele Behandlungsmethoden. Da die Krankheit auf Immunanomalien beruht, sollten in der akuten Phase immunregulierende Medikamente eingesetzt werden. Am häufigsten werden beispielsweise Glukokortikoide wie die Methylprednisolon-Pulstherapie eingesetzt. Zur Behandlung können auch hohe Dosen von Immunglobulinen eingesetzt werden.

Wenn die Behandlung nicht wirksam ist, können auch einige monoklonale Antikörper verwendet werden, beispielsweise das klassische Rituximab.

Darüber hinaus ist auch eine symptomatische Behandlung erforderlich. Beispielsweise sollten Patienten mit Epilepsie Antiepileptika einnehmen, Patienten mit Hirnödemen Dehydrationsmedikamente und Patienten mit starken Blutungen müssen möglicherweise eine chirurgische Behandlung in Betracht ziehen usw.

Im Allgemeinen ist die Prognose bei über 80 % der Patienten gut. Bei sehr schweren Erkrankungen können jedoch bei manchen Patienten verschiedene Komplikationen auftreten, wie etwa intellektuelle Anomalien, psychische Störungen, Hemiplegie usw.