Eine leichte Infektion wie eine Mittelohrentzündung kann zu Taubheit, Augenschäden und Herzerkrankungen führen? Vorsicht vor dieser seltenen Krankheit!

Oma Li, die gerade ihren 60. Geburtstag gefeiert hat, erkrankte dieses Jahr an einer seltsamen Krankheit. Anfang des Jahres hatte sie das Gefühl, dass ihre Ohren nicht richtig funktionierten. Anfangs dachte sie, es sei normal, dass sie aufgrund ihres Alters einen leichten Hörverlust habe, und schenkte dem daher keine große Beachtung. Doch innerhalb eines halben Monats hatte sie das Gefühl, dass sich ihr Hörverlust verschlimmert hatte. Außerdem litt sie unter Schwindel , Eiter in den Ohren und beide Ohren waren verstopft und blockiert , was sehr unangenehm war.

Oma Li ging in ein örtliches Krankenhaus und bei ihr wurde „ chronische sekretorische Mittelohrentzündung “ diagnostiziert. Bei ihr wurde eine Myringotomie durchgeführt und ein kleiner Schlauch in den Einschnitt eingesetzt, um den Flüssigkeitsabfluss im Mittelohr und die Luftzufuhr zu ermöglichen und so den Druck im Mittelohr zu verringern.

Unerwarteterweise verschlechterte sich der Hörverlust von Oma Li nach der Operation weiter, die Symptome des Eiters im Ohr schienen sich nicht wesentlich zu bessern und ihre Ohren schmerzten, begleitet von starken Kopfschmerzen und Tinnitus . Als ihre Familie dies sah, war sie sehr besorgt und beschloss, zur letzten Station im Herzen der Menschen zu gehen – dem Peking Union Medical College Hospital, um sich untersuchen zu lassen.

In der HNO-Klinik des Union Hospital führte der Arzt eine Reihe entsprechender Untersuchungen an Großmutter Li durch. Die Ergebnisse der Reintonaudiometrie zeigten einen beidseitigen hochgradigen sensorineuralen Hörverlust , und die Bakterien- und Pilzkulturen der Ohrsekrete waren beide negativ. Dem aufmerksamen Arzt fiel bei der körperlichen Untersuchung auf, dass Oma Lis Augen etwas gerötet waren, und er erkundigte sich daher nach dem Zustand ihrer Augen.

Oma Li sagte, dass ihre Augen seit über einem halben Monat rot und brennend gewesen seien , als ob Sand hineingelangt wäre, aber der Zustand ihrer Ohren habe sich immer weiter verschlechtert, sodass sie dem keine Beachtung geschenkt habe. Als der HNO-Arzt dies hörte, war er der Meinung, dass es sich bei Oma Lis Krankheit wahrscheinlich nicht um eine einfache Mittelohrentzündung handeln könnte. Er schlug Oma Li vor, in die Abteilung für Rheumatologie und Immunologie zu gehen und dort die Ursache genauer untersuchen zu lassen.

Als sie in der Klinik für Rheumatologie und Immunologie ankamen, erfuhr der Arzt vom Zustand von Großmutter Li und führte eine sorgfältige körperliche Untersuchung bei ihr durch. Zusätzlich zu den Symptomen rote Augen und Taubheit stellte der Arzt fest, dass Großmutter Li einen unregelmäßigen Herzschlag, eine ungleichmäßige Stärke des ersten Herztons und eine langsame Herzfrequenz von nur 40 Schlägen pro Minute hatte. Als wir uns weiter nach dem Herzzustand von Großmutter Li erkundigten, erfuhren wir, dass sie unter Bluthochdruck litt, der jedoch durch die Einnahme blutdrucksenkender Medikamente gut unter Kontrolle war. Sie litt nicht an einer koronaren Herzkrankheit, war im letzten Monat jedoch etwas ängstlich gewesen.

Der Arzt sah sich die früheren Krankenakten von Großmutter Li an und fand das Elektrokardiogramm aus dieser Zeit, das einen Sinusrhythmus zeigte. Nachdem wir festgestellt hatten, dass Oma Lis Herzklopfen erst vor Kurzem aufgetreten war und auch unter einer Mittelohrentzündung und roten Augen litt , führten wir bei Oma Li sofort noch einmal ein Elektrokardiogramm durch.

Das ambulante Elektrokardiogramm des Patienten zeigte einen AV-Block dritten Grades

Tatsächlich hatte auch Oma Li Herzprobleme. Die Ergebnisse des Elektrokardiogramms zeigen eine vollständige Trennung zwischen den atrioventrikulären Kammern, was eine typische Manifestation eines atrioventrikulären Leitungsblocks ist.

Da bei Großmutter Li mindestens drei Organe (Augen, Ohren und Herz) geschädigt sind, insbesondere die schwere Reizleitungsblockade im Herzen, die ein Risiko für einen plötzlichen Tod darstellt, und da möglicherweise auch andere, unentdeckte Organschäden vorliegen, empfahl der Arzt, Großmutter Li umgehend zur Behandlung ins Krankenhaus einzuweisen.

Bald wurde Großmutter Li in die Rheumatologie- und Immunologiestation eingeliefert. Nach Abschluss der Routineuntersuchungen (Leber- und Nierenfunktion sowie Urinuntersuchungen waren normal) wurde sie schnell an eine multidisziplinäre Sprechstunde im Krankenhaus überwiesen und eine MDT-Diagnose und -Behandlung organisiert.

Das MDT-Diagnose- und Behandlungsmodell des Peking Union Medical College wurde seit der Gründung des Krankenhauses im 20. Jahrhundert etabliert und umgesetzt und seit dem 21. Jahrhundert schrittweise verbessert. Normalerweise wird es vom behandelnden Arzt eingeleitet und interdisziplinäre Experten besprechen Fälle, um die Diagnose- und Behandlungsprobleme schwieriger, schwerer und seltener Krankheiten zu lösen.
Im Rahmen des MDT-Modells können Experten aus mehreren Disziplinen den Zustand des Patienten sofort umfassend analysieren, die Meinungen verschiedener Abteilungen integrieren, alle möglichen Behandlungsstrategien abdecken und den sinnvollsten Behandlungsplan für den Patienten festlegen. Dadurch werden Fehldiagnosen vermieden, der Nutzen für den Patienten maximiert und die medizinische Effizienz und Qualität verbessert.

In der multidisziplinären Konsultation diagnostizierte der Augenarzt eine Immunskleritis und Keratitis.

In der kardiologischen Untersuchung wurde festgestellt, dass die Echokardiographie eine Verdickung der Aortenklappe, eine leichte Aorteninsuffizienz und einen minimalen Perikarderguss gezeigt hatte.

Durch eine neurologische Untersuchung wurde die Möglichkeit einer zerebrovaskulären Erkrankung ausgeschlossen.

Durch eine zahnärztliche Untersuchung wurde das Sjögren-Syndrom ausgeschlossen.

Die radiologische Abteilung las nach der Aufnahme des Patienten die CT des Schläfenbeins, die CT der Lunge, die Cochlea-MRT und die CT der Nasennebenhöhlen und stellte fest, dass neben Augen, Ohren und Herz auch eine Mastoiditis, eine beidseitige Sinusitis sowie mehrere kleine Knötchen und fleckige Schatten in der Lunge vorlagen.

Die Ergebnisse der Lungen-CT des Patienten, der Pfeil (links) zeigt einen Lungenknoten, der Pfeil (rechts) zeigt einen kleinen Perikarderguss

Dünnschicht-CT des Schläfenbeins. Pfeile (links und oben rechts) weisen auf eine Kieferhöhlenentzündung hin, und Pfeile (unten rechts) weisen auf eine beidseitige Otomastoiditis hin.

Die Abteilung für Pneumologie war der Ansicht, dass die zahlreichen kleinen Lungenknötchen durch die Grunderkrankung verursacht wurden und empfahl eine Nachuntersuchung.

Die psychologische Abteilung ging davon aus, dass der Patient eine depressive Episode hatte, die von Angstzuständen und körperlichen Symptomen aufgrund eines beidseitigen Hörverlusts begleitet war. Zusätzlich zu einer entsprechenden Behandlung mit angstlösenden und antidepressiv wirkenden Medikamenten brauchte er auch Zuhören, Einfühlungsvermögen und mehr Gesellschaft und Unterstützung von Familienmitgliedern.

Die HNO-Abteilung erwägt, das Hörvermögen durch eine Cochlea-Implantation zu verbessern. Allerdings ist der Zustand derzeit akut und eine chirurgische Behandlung könnte ihn verschlimmern. Nach Stabilisierung des Zustands ist eine Wahloperation erforderlich. Gleichzeitig kann die immunologische Abteilung bei der Durchführung von Gewebebiopsien von Mittelohrläsionen behilflich sein und eine pathologische Diagnose zur Klärung der Grunderkrankung durchführen.

Zusammen mit den oben genannten interdisziplinären Diskussionen zeigte sich, dass der Patient einen chronischen Krankheitsverlauf aufwies, der mehrere Systeme betraf, darunter Mittelohr, Warzenfortsatz, Lederhaut, Nase und Nebenhöhlen, Lunge und Herz. In Kombination mit den erhöhten Entzündungsindikatoren im Serum waren die anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörper zwar negativ, aber gemäß den GPA-Klassifikationskriterien der European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology von 2022 lag bei dem Patienten eine Beteiligung kleiner Blutgefäße vor. In Kombination mit den Manifestationen einer Nasen-/Nebenhöhlenentzündung (3 Punkte), eines sensorineuralen Hörverlusts (1 Punkt), einer Bildgebung, die mit einer Nebenhöhlenentzündung und Mastoiditis übereinstimmte (1 Punkt), und von Lungenrundherden (2 Punkte) waren die Klassifikationskriterien für eine Granulomatose mit Polyangiitis erfüllt, sodass der Arzt die endgültige Diagnose stellte: Granulomatose mit Polyangiitis .

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine relativ seltene Autoimmunerkrankung. Es kann mehrere Gewebe und Organe im Körper beeinträchtigen. Betroffen sind häufig das Mittelohr, das Innenohr und der Warzenfortsatz, was sich in Mittelohrentzündung, sensorineuralem Hörverlust, Schwindel und Chondritis äußert. Die Augen können rot und geschwollen erscheinen und es können Entzündungen und Verstopfungen des Tränennasengangs, Konjunktivitis, Skleritis, Uveitis oder Netzhautvaskulitis auftreten, was sogar zu dauerhafter Blindheit führen kann. Die Lunge manifestiert sich als einzelner oder mehrerer Lungenknötchen und verursacht manchmal Symptome wie Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Husten und Hämoptyse.

Die Symptome von Oma Li lassen sich gut durch diese Krankheit erklären und die von der HNO-Abteilung bei Oma Li durchgeführte Weichteilbiopsie des Mittelohrs zeigte auch eine große Anzahl von Granulationen in der Mittelohrhöhle, was die Diagnose des Arztes ebenfalls gut bestätigte.

Ein Herzblock ist jedoch eine seltene klinische Manifestation einer Granulomatose mit Polyangiitis. Wenn eine seltene Krankheit auf eine seltene Ausprägung trifft, stellt dies die Ärzte zweifellos vor größere Herausforderungen bei der Diagnose und Behandlung. Angesichts der derzeit schwerwiegenden klinischen Symptome von Großmutter Li verordnete der Rheumatologe ihr umgehend eine angemessene Behandlung mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva.

Unter dem Einfluss von Hormonen konnte Oma Lis Zustand schnell unter Kontrolle gebracht werden. Die Symptome der roten Augen, der Kopfschmerzen und des Tinnitus verschwanden allmählich, der Eiterausfluss aus beiden Ohren hörte auf, der Grad des Herzblocks besserte sich allmählich, die Lungenknötchen nahmen allmählich ab und ihr Gehör verbesserte sich deutlich, nachdem sie nach Stabilisierung ihres Zustands ein Cochlea-Implantat erhielt. Nach fast einem Jahr ambulanter Nachsorge und Betreuung durch die Abteilung für Rheumatologie und Immunologie war der Zustand von Großmutter Li schließlich völlig gebessert.

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine Form der antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper-assoziierten Vaskulitis mit einer Prävalenz von etwa 1/25.000. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 40 Jahren. Die Ursache ist unbekannt. Die Prognose des Patienten hängt von der Schwere und dem Ausmaß der Erkrankung sowie davon ab, ob die Behandlung rechtzeitig erfolgt. Nach der Behandlung kann bei etwa 80 % der Patienten eine vollständige Remission erreicht werden, bei der Hälfte von ihnen kommt es jedoch letztendlich zu einem Rückfall. Während der Remissionsphase oder nach Beendigung der Behandlung kann es zu einem Rückfall kommen. Durch eine fortgesetzte oder intensivierte Behandlung lässt sich die Krankheit normalerweise unter Kontrolle bringen. Daher müssen solche Patienten umgehend einen Arzt aufsuchen und regelmäßige Nachuntersuchungen durchführen lassen, um ein erneutes Auftreten zu vermeiden. Sie dürfen den Krankheitsverlauf nicht hinauszögern und verzögern.

Was die Ärzte betrifft, müssen sie bei der Diagnose und Differenzialdiagnose solcher seltenen Krankheiten gute Arbeit leisten, gute Beobachtungs- und Denkfähigkeiten bei der klinischen Diagnose und Behandlung besitzen, ein systematisches Diagnose- und Behandlungsdenken mit den Patienten als Ganzes entwickeln und aktiv mehrere Disziplinen kombinieren, um den Patienten eine rechtzeitige und angemessene Behandlung zukommen zu lassen, damit die Schmerzen der Patienten minimiert und ihre Prognose verbessert werden.

Verweise

[1] He Xin, Zhang Guizhi, Lu Tao et al. Herzblock: Granulomatose mit Polyangiitis oder IgG4-bedingte Erkrankung? [J]. Peking Union Medical College Journal, 2023, 14(1): 379-384.

[2] Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 Klassifizierungskriterien des American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology für Granulomatose mit Polyangiitis [J]. Arthritis Rheumatol, 2022, 74: 393-399.

▌Das populärwissenschaftliche Thema stammt aus der Kolumne des „Union Medical Journal“ zu schwierigen und seltenen Krankheiten [Union Medical Journal] Herzblock: Granulomatose mit Polyangiitis oder IgG4-bedingte Erkrankung?

Herausgeber: Liu Yang und Zhao Na

Korrekturlesen: Li Na, Li Yule, Dong Zhe, Li Huiwen

Produzent: Wu Wenming

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