Allgemeines Wissen über Medikamente für Kinder mit Langerhans-Zell-Histiozytose

Was ist eine Langerhans-Zell-Histiozytose ?

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung, die durch die Proliferation spezifischer dendritischer Zellen der Monozyten-Makrophagen-Linie gekennzeichnet ist. Die Krankheit tritt häufig in Knochen, Lunge, Leber, Milz, Knochenmark, Lymphknoten und Haut auf und kann sich in verschiedenen Organen des Körpers ansammeln. Zu den Symptomen zählen Hautausschlag, Knochenzerstörung, Eiter im äußeren Gehörgang, Exophthalmus, Hepatosplenomegalie, Polydipsie, Polyurie und Lymphadenopathie. Manche Kinder haben möglicherweise Fieber und eine niedrige Blutzellzahl.

Wie wird LCH behandelt?

Ob eine Behandlung erforderlich ist, hängt von den klinischen Erscheinungen und Untersuchungsergebnissen des Babys ab. Bei manchen einzelnen Knochenbeteiligungen und einfachen Hautbeteiligungen ist keine Behandlung erforderlich, sondern lediglich eine regelmäßige Überwachung der Zustandsveränderungen. Bei Patienten, die eine Behandlung benötigen, sind während der Erhaltungsphase der Erstlinienbehandlung einige Patienten auf die Gabe von Methotrexat und 6-Mercaptoguanin zu Hause angewiesen. Bei Patienten mit schweren Erkrankungen kann eine zielgerichtete Therapie eingesetzt werden.

Was ist Mercaptopurin?

Auch bekannt als Azathioprin 6-MP oder 6-Mercaptopurin. Es wird hauptsächlich zur Erhaltungschemotherapie bei LCH-Patienten eingesetzt.

Welche Nebenwirkungen treten bei 6-MP häufig auf?

Zu den häufigen Nebenwirkungen zählen Leberschäden, Knochenmarksuppression, Immunsuppression usw. Daher können bei der Anwendung von 6-MP abnorme Leberenzyme, Cholestase, Leukopenie und Neutropenie sowie eine schwache Immunfunktion auftreten. Darüber hinaus hat das Medikament auch andere Nebenwirkungen wie Hypoglykämie und Nierenschäden. Je näher Sie an der vollen Dosis sind, desto deutlicher werden die Nebenwirkungen des Arzneimittels sein.

Wie macht man 6-MP richtig?

Um eine Chemotherapie-Unverträglichkeit zu vermeiden, die zu Knochenmarksuppression und Infektionen führt, wird die 6-MP-Dosis schrittweise angepasst und ausgehend von einer kleinen Dosis erhöht. Bei guter Verträglichkeit für den Patienten kann die Dosis schrittweise auf eine ausreichende Dosis gesteigert werden. Wenn Ihr Blutbild sowie Ihre Leber- und Nierenfunktion nach der Einnahme einer ausreichenden Dosis stabil bleiben, können Sie eine schrittweise Erhöhung der Dosis in Betracht ziehen, um die Wirksamkeit des Arzneimittels aufrechtzuerhalten.

Welche Untersuchungen sollten während der Medikamenteneinnahme durchgeführt werden?

1. Routinemäßige Blutuntersuchung: Während der Anwendung von 6-MP ist es normalerweise angebracht, die Anzahl der weißen Blutkörperchen bei etwa 3,0 x 109/l und die Neutrophilenzahl bei etwa 1,0 x 109/l zu halten. Es wird empfohlen, während der Behandlung mit 6-MP den Blutzuckerspiegel mindestens einmal wöchentlich zu überwachen. Bei Anzeichen einer verminderten Blutbildlage empfiehlt es sich, 2-3 Mal wöchentlich eine Blutbildkontrolle durchzuführen. Bei einem starken Abfall der Blutwerte empfiehlt sich eine tägliche Kontrolle der Blutwerte.

2. Leber- und Nierenfunktion: Es wird empfohlen, im Frühstadium mindestens einmal im Monat die Blutbiochemie zu überwachen (mindestens einschließlich der Leber- und Gallenblasenfunktion, achten Sie auf die Überwachung der Nieren- und Herzfunktion) und einmal im Monat die Urinroutine zu überwachen. Nach Beginn der Anwendung der Höchstdosis wird empfohlen, die Blutchemie in der Anfangsphase wöchentlich zu überwachen, bei anhaltender Stabilität auf zwei Wochen umzustellen und bei anhaltender Stabilität auf monatlich umzustellen. Beim Auftreten weiterer Leber- und Gallenerkrankungen oder Organfunktionsstörungen empfiehlt sich eine Erhöhung der Überwachungshäufigkeit.

Die richtige Art der Verabreichung des Medikaments?

6-MP ist eine normale Tablette, die zur oralen Einnahme in Stücke geteilt werden kann. Normalerweise wird empfohlen, es vor dem Schlafengehen oral einzunehmen. Die Einnahme von 6-MP abends ist wirksamer und hat weniger Nebenwirkungen in Form von Erbrechen.

Was soll ich tun, wenn ich eine Dosis vergessen habe?

Wenn Sie sich innerhalb von 12 Stunden daran erinnern, dass Sie die Einnahme des Arzneimittels vergessen haben, können Sie es normal einnehmen. Wenn mehr als 12 Stunden vergangen sind, müssen Sie dies nicht nachholen, sondern nehmen Sie die nächste Dosis einfach zum nächsten normalen Zeitpunkt ein. Wir müssen jedoch alle daran erinnern, dass es am besten ist, keine Medikamentendosen auszulassen. Je öfter Sie eine Dosis auslassen, desto instabiler wird die Arzneimittelkonzentration im Blut, was wiederum die Wirksamkeit des Medikaments beeinträchtigt. Natürlich dürfen Sie die Dosis nicht eigenmächtig verdoppeln, nur weil Sie eine Dosis vergessen haben. Wenn Sie zu viel 6-MP einnehmen, kann es zu einer Vergiftung kommen und Sie müssen ins Krankenhaus gehen, um einen Arzt oder Apotheker aufzusuchen.

(Cheng Xiaoling, Pekinger Kinderkrankenhaus, Capital Medical University)