Wenn ein Ausschlag auf der Streckseite des Gelenks auftritt, kann eine juvenile Dermatomyositis unbemerkt auftreten!

Autor: Li Shipeng, behandelnder Arzt, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University

Gutachter: Deng Jianghong, Chefarzt, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University

Xiao Wu ist ein dreijähriges Mädchen aus Ningxia. Ihre Eltern entdeckten vor einem Jahr einen roten Ausschlag auf der Streckseite der Fingergelenke des Kindes. Sie besuchte mehrmals die örtliche dermatologische Abteilung und bei ihr wurde Ekzem diagnostiziert. Der Ausschlag besserte sich nach der Verabreichung einer lokalen Salbe, trat jedoch immer noch erneut auf und es kam zu Verfärbungen des Ausschlags. In den letzten sechs Monaten hatte das Kind außerdem Schwierigkeiten beim Treppensteigen. Früher konnte er problemlos bis zum dritten Stock laufen, doch jetzt klagt er, dass er nach drei oder fünf Stufen müde ist. Aus diesem Grund brachten die Eltern das Kind in die Rheumaabteilung des Pekinger Kinderkrankenhauses. Der Arzt erkannte den speziellen Hautausschlag (Gottron-Ausschlag) des Kindes auf den ersten Blick. Zusätzlich zu den Symptomen der Muskelschwäche teilte der Arzt den Eltern mit, dass er stark vermute, dass das Kind an einer rheumatischen Erkrankung – juveniler Dermatomyositis – leide und ins Krankenhaus eingeliefert werden müsse. Das Kind wurde umgehend ins Krankenhaus eingeliefert und einer Magnetresonanztomographie der Muskeln, einer Elektromyographie und anderen Untersuchungen unterzogen. Schließlich wurde bei ihm juvenile Dermatomyositis diagnostiziert. Nach einer aktiven Hormon- und Immunsuppressivumbehandlung verbesserten sich der Ausschlag und die Muskelkraft des Kindes deutlich.

1. Was ist juvenile Dermatomyositis?

Juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine immunvermittelte Multisystemerkrankung, die durch akute und chronische nicht-eitrige Entzündungen der Haut, der Skelettmuskulatur, der Lunge und des Magen-Darm-Trakts gekennzeichnet ist. Sein Hauptmerkmal ist eine Entzündung kleiner Blutgefäße in der Haut, den Muskeln und den wichtigen Organen. Zu den typischen klinischen Manifestationen zählen ein purpurroter Ausschlag an den Augenlidern, das Gottron-Zeichen, eine symmetrische proximale Muskelschwäche in allen vier Gliedmaßen und deutlich erhöhte Werte von Muskelenzymen, einschließlich Kreatinkinase.

Abbildung 1 Copyright Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Gottron-Zeichen (Ausschlag an den Interphalangeal- und Metacarpophalangealgelenken beider Hände)

2. Was sind die klinischen Manifestationen der juvenilen Dermatomyositis?

Die Krankheit äußert sich normalerweise in Müdigkeit, Muskelschwäche und Hautausschlag, manchmal auch in Fieber, Husten, Bauchschmerzen, Schluckbeschwerden, Muskelschmerzen und Arthritis. In einigen Fällen treten schwere systemische Symptome auf, die rasch fortschreiten und aufgrund einer kombinierten Ateminsuffizienz und Herzinsuffizienz zum Tod führen können.

1. Hautausschlag : Typische Hautveränderungen sind purpurrote Flecken mit leichtem Ödem am Oberlid oder am Ober- und Unterlid. Haut

Der Ausschlag kann sich allmählich auf die Stirn, den Nasenrücken und den Oberkieferbereich ausbreiten. Im inneren Augenwinkel und an den Augenlidern kann es zu einer Erweiterung der Kapillaren kommen. Im V-Bereich des Halses, der oberen Brust, des Rumpfes und der Streckseiten der Gliedmaßen können diffuse oder örtlich begrenzte dunkelrote Flecken auftreten. Auch nach dem Verschwinden des Ausschlags kann eine gewisse Pigmentierung zurückbleiben. Eine weitere charakteristische Hautveränderung ist das Gottron-Zeichen, das häufig an den Streckseiten der Metakarpophalangeal-/Metatarsalphalangealgelenke und der Interphalangeal-/Interdigitalgelenke auftritt und auch an den Streckseiten der Ellbogen, Knie und Knöchel auftreten kann. Der Ausschlag ist rot oder violett, hat die Größe von Sojabohnen, kann sich teilweise zu Knoten zusammenballen und ist von feinen Schuppen begleitet. Mit der Zeit kann es zu lokaler Hautatrophie und Hypopigmentierung kommen.

2. Muskelschwäche : Muskelschwäche ist das Hauptmerkmal der juvenilen Dermatomyositis, die normalerweise die quergestreifte Muskulatur betrifft. Muskeln in jedem Körperteil können betroffen sein. Am häufigsten sind die Muskeln des Gliedergürtels, der proximalen Gliedmaßen und der Beugemuskeln des Halses betroffen, wobei die proximalen Gliedmaßen und die Nackenmuskulatur stärker betroffen sind. Im Frühstadium treten in den betroffenen Muskeln Ödeme und Knötchen auf, im Spätstadium kann es zu Muskelschwund kommen. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind eine fortschreitende, symmetrische Muskelschwäche, die auch von Muskelschmerzen begleitet sein kann. Zu Beginn der Krankheit haben Kinder möglicherweise Schwierigkeiten beim Treppensteigen, beim Hocken, Anziehen usw., was sich später zu Schwierigkeiten beim Sitzen, Stehen, Bewegen und Umdrehen entwickeln kann. Bei Kindern der jüngeren Altersgruppe kann es nur zu häufigen Stürzen kommen. Eine Schwäche der Halsbeugemuskulatur äußert sich in der Unfähigkeit, den Hals in flacher Liegeposition nach vorne zu beugen, was ein positives „Posterior Drop Sign“ zeigt. Wenn Augen, Zunge und weicher Gaumen betroffen sind, kann es zu Ptosis, Strabismus, Dysphagie, Erstickungsanfällen usw. kommen. Wenn die Interkostalmuskulatur, das Zwerchfell und die Bauchmuskulatur betroffen sind, kann dies zu Atembeschwerden und Lebensgefahr führen. Im Spätstadium kann eine Atrophie der Muskeln rund um die Gelenke zu Beugekontrakturen, eingeschränkter Bewegung und Funktionsstörungen führen.

3. Beteiligung wichtiger Organe : Bei schweren Patienten kann es zu einer interstitiellen Lungenerkrankung sowie zu einer Beteiligung des Verdauungstrakts und des Herzens kommen.

und Verkalkung.

Abbildung 2. Das urheberrechtlich geschützte Bild darf nicht nachgedruckt werden (subkutane Verkalkung bei einem Kind mit juveniler Dermatomyositis).

Abbildung 3. Das urheberrechtlich geschützte Bild darf nicht reproduziert werden (Röntgenaufnahme einer subkutanen Verkalkung).

3. Welche Tests sind zur Diagnose einer juvenilen Dermatomyositis erforderlich?

Es müssen Tests auf Muskelenzyme, Myositis-Antikörper, Magnetresonanztomographie der Muskeln, Elektromyographie, Thorax-CT, Magen-Darm-Ultraschall usw. durchgeführt werden. Bei Bedarf sind auch Haut- und Muskelbiopsien erforderlich.

4. Wie wird die juvenile Dermatomyositis diagnostiziert?

Das von Bohan und Peter 1975 entwickelte Klassifizierungsschema und die Diagnosekriterien für juvenile Dermatomyositis werden noch immer in der klinischen Arbeit verwendet.

(1) Zu den typischen Hautveränderungen zählen eine purpurrote Haut des oberen Augenlids mit periorbitalem Ödem (Sunrise-Zeichen) und ein roter, schuppiger Ausschlag auf der Rückseite der Metakarpophalangealgelenke und der proximalen Interphalangealgelenke (Gottron-Zeichen).

(2) Symmetrische proximale Muskelschwäche, die von Dysphagie und Atemmuskelschwäche begleitet sein kann.

(3) Laboruntersuchung: Erhöhte Serum-Skelettmuskelenzymaktivitäten, insbesondere Kreatinkinase und Aspartat-Aminotransferase.

(4) EMG-Anomalien: Potenziale, kurzzeitige mehrphasige Wellen; Fibrillationspotentiale, positive Spike-Wellen, verlängerte Insertionspotentiale; abnorme Entladungen mit hoher Amplitude im Ruhezustand usw.

(5) Abnorme Muskelbiopsie: Degeneration und Nekrose der Muskelfasern, Zellphagozytose, Regeneration, basophile Veränderung, vergrößerte Kernmembran, offensichtliche Kernmembran, Atrophie der Struktur um die Faszie, Fasern unterschiedlicher Größe, begleitet von entzündlichem Exsudat. Wenn auf den Patienten Punkt (1) und drei oder mehr der Punkte (2) bis (5) zutreffen, kann bei ihm eine juvenile Dermatomyositis diagnostiziert werden. Wenn Punkt (1) beim Patienten nicht erfüllt ist, aber drei oder mehr der Punkte (2) bis (5) zutreffen, kann bei dem Patienten eine Polymyositis diagnostiziert werden. Dieses Diagnosekriterium ist einfach und praktisch, kann jedoch den Anforderungen einer klinischen Klassifizierung der Krankheit nicht gerecht werden.

5. Wie behandelt man juvenile Dermatomyositis?

Das Hauptbehandlungsschema ist eine Kombination aus Glukokortikoiden und Immunsuppressiva: Die Erstbehandlung erfolgt mit Prednison/Methylprednisolon und Methotrexat usw.; Bei Kindern mit schweren Erkrankungen oder Hochrisikokrankheiten sowie bei refraktären Kindern, bei denen Methotrexat schlecht anspricht, die anfängliche Wirkung der Behandlung schlecht ist oder bei denen Nebenwirkungen auftreten, können Hormone in Kombination mit Immunglobulin, Cyclosporin A oder Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil und anderen Arzneimitteln zur Behandlung eingesetzt werden. Wenn die Erkrankung weiterhin schwer zu kontrollieren ist, können Thalidomid, biologische Wirkstoffe oder JAK-Hemmer in Kombination eingesetzt werden.

6. Wie ist die Prognose der juvenilen Dermatomyositis?

Die juvenile Dermatomyositis ist eine sehr heterogene Erkrankung mit einer guten Gesamtprognose. Bei manchen Kindern dauert die aktive Krankheit zwei Jahre und kann nach der Behandlung völlige Linderung erreichen. Bei manchen Kindern kann es zu mehreren Rückfällen kommen oder der Zustand kann chronisch sein und 3 bis 5 Jahre oder länger anhalten. Die häufigsten Todesursachen dieser Krankheit sind Lungeninfektionen, Magen-Darm-Blutungen und Perforationen. Die häufigsten Folgeerscheinungen sind Muskelatrophie, Sehnenkontraktur und Verkalkung aufgrund der schlechten Kontrolle der Erkrankung während der akuten Phase.

Juvenile Dermatomyositis ist eine relativ seltene Erkrankung, weshalb Eltern erkrankter Kinder und viele Ärzte nicht über ausreichende Kenntnisse darüber verfügen. Allerdings handelt es sich um eine ernste Erkrankung, die wichtige Organe beeinträchtigen kann. Bei vielen Kindern müssen viele Untersuchungen durchgeführt werden und es dauert mehrere Jahre, bis die Diagnose gestellt wird, was die Prognose erheblich beeinträchtigt. Die Hauptsymptome dieser Krankheit sind Hautausschlag und Muskelschwäche. Der typische Hautausschlag zeigt sich als spezifisches Gottron-Zeichen, das leicht zu erkennen ist. Wenn eine frühzeitige Diagnose und Behandlung möglich ist, kann für das Kind eine gute Prognose bestehen. Ich hoffe, dass dieser Artikel allen dabei hilft, die juvenile Dermatomyositis besser zu verstehen und Kindern mit juveniler Dermatomyositis dabei hilft, so schnell wie möglich wieder gesund zu werden.

Verweise

Rheumatologiegruppe der pädiatrischen Abteilung der chinesischen Ärztevereinigung, Pädiatriegruppe der Rheumatologie- und Immunologieabteilung der chinesischen Ärztevereinigung, Pädiatriegruppe des Fachausschusses für Rheumatologie und Immunologie der Cross-Strait Medical and Health Exchange Association usw. Expertenkonsens zur Diagnose und Behandlung der juvenilen Dermatomyositis[J]. Chinesische Zeitschrift für praktische Pädiatrie, 2022, 37(10).