【Gesundheitsvortrag】 Ein „eingefrorenes“ Leben – ein kurzer Vortrag über die Motoneuron-Krankheit

Um sicherzustellen, dass das Erlernen von Gesundheitswissen beim 3. chinesischen Gesundheitswissenswettbewerb für Senioren einen Popularisierungseffekt hat, hat der Veranstalter aus verschiedenen Krankenhäusern verschiedene Artikel aus den Gesundheitswissenschaften zusammengestellt, die für ältere Menschen zum Lernen geeignet sind. Wir werden sie über die Rubrik „Health Lecture Hall“ teilen. Heute brachte uns Dr. Xie Jingyuan von der zweiten Abteilung für Neurorehabilitation des Beijing Boai Hospital, China Rehabilitation Research Center, „Ein gefrorenes Leben – Eine kurze Einführung in die Motoneuron-Krankheit“. Ältere Freunde sind herzlich eingeladen, zu lernen. Am 11. August 2020 verlieh der Staat nationale Medaillen und Ehrentitel an Personen, die herausragende Beiträge im Kampf gegen die neue Coronavirus-Epidemie geleistet haben. Zhang Dingyu, damals stellvertretender Direktor der Gesundheitskommission der Provinz Hubei und Direktor des Wuhan Jinyintan Krankenhauses, wurde mit dem nationalen Ehrentitel „Volksheld“ ausgezeichnet. Bei der Anti-Epidemie-Ehrenversammlung waren viele Menschen gerührt, als Zhang Dingyu taumelnd die Medaille entgegennahm. Ja, Präsident Zhang ist nicht nur ein Pionier im Kampf gegen die Epidemie, der mit gutem Beispiel vorangegangen ist und herausragende Beiträge geleistet hat, sondern auch ein Experte für Infektionskrankheiten mit hervorragenden medizinischen Fähigkeiten und selbst Patient mit der Motoneuron-Krankheit (Abbildung 1).

Abbildung 1 „Volksheld“ Zhang Dingyu

Die Motoneuron-Krankheit, auch bekannt als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), ist eine chronisch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die die Neuronen des Rückenmarks, des Hirnstamms und des Gehirns befällt. Die Hauptsymptome sind eine allmähliche Verschlechterung des Muskelschwunds und der Muskelschwäche. Die Patienten verlieren langsam grundlegende Fähigkeiten wie die Bewegung ihrer Gliedmaßen, das Sprechen, Schlucken und Essen, als ob sie eingefroren wären, daher auch der gebräuchliche Name „ALS“. Die Taiwan Motor Neurone Disease Patients Association hat die Gefühle der Patienten einmal anschaulich beschrieben: „Ich befinde mich nicht in einem vegetativen Zustand, aber mein ganzer Körper ist allmählich nicht mehr in der Lage, sich zu bewegen. Ich habe etwas zu sagen, aber ich kann es nicht sagen. Ich möchte unbedingt essen, kann aber nicht schlucken. Ich möchte mich wirklich kratzen, aber meine Hände können sich nicht bewegen; Ich möchte mich unbedingt bewegen, aber meine Füße können nicht stehen ... Die Inzidenzrate der Motoneuron-Krankheit beträgt nur 1–2/100.000 und sie wurde in die Liste „Erste Gruppe seltener Krankheiten“ unseres Landes aufgenommen. Als nächstes werden wir uns diese seltene Krankheit genauer ansehen, die das Leben des Patienten „einfriert“.

[Mysteriöse Ursache]

Die Ursache der Motoneuron-Erkrankung ist bislang noch nicht ganz klar. Nach derzeitigem Kenntnisstand führt die Ansammlung toxischer Substanzen im Nervensystem, die aus verschiedenen Gründen entstehen kann, zu einer Schädigung der Motoneuronen, wodurch diese abnehmen und absterben, was wiederum zu Erkrankungen führt. Daten zeigen, dass ein älterer Mann, eine Traumavorgeschichte und übermäßige körperliche Arbeit Risikofaktoren für die Erkrankung sein können. Bei etwa 5–10 % der Patienten liegt eine entsprechende Familienanamnese vor.

【Hinweise】

ALS ist eine Krankheit, die sich allmählich verschlimmert. In den frühen Stadien der Krankheit gibt es folgende „Hinweise“: 1. Ungeschicklichkeit einer oder beider Hände, Schwierigkeiten bei der Ausführung feiner Bewegungen, wie z. B. beim Öffnen einer Tür mit einem Schlüssel, beim Tippen auf einem Computer oder Mobiltelefon usw. Bei 60–70 % der Patienten entwickelt sich die Krankheit auf diese Weise; 2. Unflexible Beine und Füße, anfällig für „Krämpfe“, leichtes Stürzen beim Gehen und asymmetrische Symptome auf beiden Seiten; 3. Die Sprache ist undeutlich und beim Essen oder Trinken kommt es zu Würgen und Husten. 4. Es besteht ein Gefühl von „Fleischzucken“ oder man sieht, wie die Muskeln zittern. Wenn die oben genannten Symptome im Alltag auftreten, insbesondere bei Männern mittleren und höheren Alters, sollten Sie rechtzeitig einen Arzt aufsuchen, um eine eindeutige Diagnose zu erhalten.

【Bestätigung der Akupunktur】

Neben der ausführlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung ist die Nadel-Elektromyographie (Abbildung 2) die wichtigste diagnostische Methode und auch für die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen von Bedeutung. Bei bestätigten Patienten zeigt die Elektromyographie (EMG) häufig umfangreiche neuronale Schäden. CT- und MRT-Untersuchungen des Kopfes sind für die Diagnose einer Motoneuron-Erkrankung von geringem Wert.

Abbildung 2 Elektromyographie

[Neue Behandlung]

Normalerweise umfasst die Behandlung einer Krankheit zwei Aspekte: die Ursachenbehandlung und die symptomatische Behandlung. Da die Ursache der ALS noch immer unklar ist, stehen für eine ursächliche Behandlung nur sehr wenige Medikamente zur Verfügung. Riluzol kann die Freisetzung neuronenschädigender Aminosäuren hemmen und ist derzeit das einzige Medikament, bei dem klinisch erwiesen ist, dass es das Fortschreiten der Krankheit verzögert. Andere Medikamente wie Butylphthalid und Edaravon sowie modernere Gentherapien und Stammzellentherapien werden derzeit noch erforscht und untersucht. Das Ziel der symptomatischen Behandlung besteht darin, das Überleben zu verlängern und die Lebensqualität zu maximieren. Schluckstörungen und Lähmungen der Atemmuskulatur stellen zwei große Bedrohungen für das Überleben der Patienten dar. Viele Leser wissen, dass bei Dysphagie eine Ernährung über eine Magensonde erforderlich ist. Derzeit wird jedoch empfohlen, dass sich ALS-Patienten so früh wie möglich einer perkutanen Gastrostomie unterziehen (Abbildung 3). Dabei wird mit Hilfe einer Gastroskopie ein Schlauch von der Bauchdecke in den Magen eingeführt und Nahrung durch diesen Schlauch injiziert. Mit dieser Methode kann sowohl die Energieversorgung sichergestellt als auch das Risiko einer durch Nahrungsreflux verursachten Lungeninfektion verringert werden. Im Endstadium der Krankheit ist die Atemmuskulatur des Patienten schwach und erfordert eine Tracheotomie und künstliche Beatmung. Bei einigen Patienten im Frühstadium, die keine Symptome von Dyspnoe aufweisen, sollten Lungenfunktionstests durchgeführt werden. Wenn eine unzureichende Beatmung festgestellt wird, wird empfohlen, so früh wie möglich ein nicht-invasives Beatmungsgerät einzusetzen, um eine Hypoxie zu vermeiden, die die neuronale Degeneration beschleunigt. Eine protein- und kalorienreiche Ernährung, Atemwegsmanagement und psychologische Intervention sind allesamt hilfreiche symptomatische Maßnahmen.

Abbildung 3 Schematische Darstellung der perkutanen Gastrostomie

Darüber hinaus kann durch ein Rehabilitationstraining der Bewegungs-, Schluck- und Atemfunktionen die Lebensqualität des Patienten in gewissem Maße verbessert werden. Angemessene körperliche Betätigung ist ein positives Feedback für Neuronen, übermäßige Ermüdung beschleunigt jedoch die neuronale Apoptose, daher sollte auf die Intensität des Rehabilitationstrainings geachtet werden. Auch traditionelle medizinische Methoden wie die Traditionelle Chinesische Medizin und Akupunktur sind einen Versuch wert.

[Unvermeidlich bedauerliche Prognose]

Leider ist die Gesamtprognose der Motoneuron-Erkrankung derzeit schlecht. Bei den meisten Patienten dauert die Krankheit 3–5 Jahre, bei einigen sogar mehr als 10 Jahre, und sie sterben schließlich an einer Lähmung der Atemmuskulatur oder einer Lungeninfektion.

[Eine Zukunft, die den Erwartungen gerecht wird]

Der Rollstuhl schränkte Stephen Hawking bei der Erforschung der Geheimnisse des Universums nicht ein. Er kämpfte 55 Jahre lang gegen die Krankheit und wurde schließlich zu einer Legende der theoretischen Physik. Die Krankheit konnte den Vizepräsidenten von JD.com, Cai Lei, nicht besiegen, der sich stets an vorderster Front der ALS-bezogenen Wohltätigkeitsarbeit engagiert hat. Es gibt immer Menschen, die Wunder des Lebens erschaffen, und ihr unermüdlicher Geist inspiriert auch Wissenschaftler, ihre Forschungen fortzusetzen. Ich bin davon überzeugt, dass es in naher Zukunft Durchbrüche bei der Behandlung der Motoneuron-Erkrankung geben wird. Wir freuen uns auf diesen bald kommenden Tag! Über den Autor

Qie Jingyuan, weiblich, 35 Jahre alt, ist die leitende Ärztin der zweiten Abteilung für Neurorehabilitation am Beijing Boai Hospital, China Rehabilitation Research Center. Sie ist Doktorandin der Neurologie und beschäftigt sich mit der Rehabilitation neurologischer Erkrankungen wie zerebrovaskulären Erkrankungen, Hirntraumata, Parkinson und Alzheimer.