Autor: Zhang Shan, Peking Union Medical College Hospital Gutachter: Liu Jie, Chefarzt, Peking Union Medical College Hospital Herr Wang, der dieses Jahr 50 Jahre alt wird, leidet seit vielen Jahren unter Hautproblemen. Vor mehr als zehn Jahren begannen auf seinem Körper rote Flecken aufzutreten, mit ein wenig Schuppen auf der Oberfläche und deutlichem Juckreiz. Er war bei vielen Ärzten gewesen und jedes Mal wurde bei ihm Ekzeme oder Schuppenflechte diagnostiziert. Trotz zahlreicher Behandlungsversuche hatten sich die roten Flecken auf seiner Haut nicht wesentlich gebessert und einige von ihnen waren sogar dicker geworden. Vor kurzem entdeckte Lao Wang einige hervorstehende Knötchen auf seiner Haut und ging deshalb erneut zur Behandlung ins Krankenhaus. Nachdem der behandelnde Arzt von Lao Wangs Zustand erfahren hatte, kam er zu dem Schluss, dass es sich höchstwahrscheinlich um ein kutanes Lymphom handelte, und empfahl eine Hautbiopsie. Nach einer umfassenden Untersuchung wurde bei Lao Wang schließlich „Mycosis fungoides“ diagnostiziert. Abbildung 1 Copyright Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck Was also ist Mycosis fungoides? Unter normalen Umständen befindet sich in der Haut eine bestimmte Anzahl von Lymphozyten, die ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems sind. Wenn diese Zellen bösartig werden, kann sich ein kutanes Lymphom bilden. Mycosis fungoides ist ein bösartiges Lymphom, das von T-Lymphozyten in der Haut ausgeht. Die Ursache der Mycosis fungoides ist noch unklar. Es kommt häufig bei Menschen mittleren und höheren Alters vor. Die Inzidenzrate liegt bei weniger als 1 zu 100.000. Es handelt sich um eine seltene Hauterkrankung. In den frühen Stadien der Erkrankung manifestiert sich die Krankheit als Hautrötung oder Plaques. Im weiteren Krankheitsverlauf verdicken sich die Hautläsionen allmählich und bilden Knoten. Es kann auch zu einer Vergrößerung der Lymphknoten oder einer Beteiligung anderer Organe kommen. Da die Knoten auf der Haut im fortgeschrittenen Stadium pilzartig aus der Hautoberfläche hervortreten können, spricht man von „Mycosis fungoides“-Granulomen. Welche Symptome lassen den Verdacht auf Mycosis fungoides vermuten? Abbildung 2 Copyright Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck Die frühen Manifestationen einer Mycosis fungoides ähneln stark denen häufiger Hauterkrankungen wie Ekzemen, Schuppenflechte und Pityriasis rosea. Wenn bei einer Person die oben genannten Hautkrankheiten diagnostiziert werden, aber nach einem Jahr standardisierter Behandlung keine wesentliche Besserung eintritt, sollte sie auf die Möglichkeit einer Mycosis fungoides achten. Darüber hinaus tritt Mycosis fungoides häufig in nicht exponierten Bereichen wie den Achselhöhlen, dem Gesäß und der Leistengegend auf. Die Oberfläche des Erythems weist normalerweise eine feine Abschuppung auf und das Erythem weist die Merkmale einer allmählichen Progression auf, die sich allmählich vom anfänglich dünnen Erythem zu Plaques oder erhabenen Schwellungen entwickelt. Wenn die Augenbrauen oder die Kopfhaut betroffen sind, kann es auch zu Haarausfall kommen. Treten die oben genannten Symptome auf, sollte zusätzlich eine Mycosis fungoides vermutet werden. Wie wird Mycosis fungoides diagnostiziert? Zur Diagnose einer Mycosis fungoides ist zunächst eine Hautbiopsie, Trepanation oder Exzision von Hautgewebe aus der Läsion erforderlich. Abhängig von den Ergebnissen der Hautpathologieuntersuchung können weitere immunhistochemische Färbungen und Tests zur Genumlagerung erforderlich sein. Sobald eine Mycosis fungoides diagnostiziert wurde, werden Blutuntersuchungen, Lymphknoten-Ultraschall, CT oder PET/CT durchgeführt, um den Schweregrad zu beurteilen und das Stadium zu bestimmen. Es ist zu beachten, dass die Ergebnisse der hautpathologischen Untersuchung einer Mycosis fungoides im Frühstadium denen von Krankheiten wie Ekzemen und Psoriasis sehr ähnlich sein können. Daher sind zur Bestätigung der Diagnose möglicherweise mehrere Hautbiopsien oder Biopsien mehrerer Ausschläge erforderlich. Wie wird Mycosis fungoides behandelt? Brauche ich eine Chemotherapie? Mycosis fungoides entwickelt sich in der Regel langsam und es dauert vom Auftreten der Symptome bis zum Fortschreiten in das fortgeschrittene Stadium oft mehr als zehn Jahre. Auch die Behandlungsmethoden in den verschiedenen Stadien variieren. Im Frühstadium einer Mycosis fungoides treten normalerweise nur Hautläsionen auf und die Behandlung erfolgt hauptsächlich mit Medikamenten und Phototherapie. Wenn die Wirkung nicht gut ist, kann eine Interferon-Injektion, orale Medikamente usw. erforderlich sein. Zu den Behandlungsmöglichkeiten einer fortgeschrittenen Mycosis fungoides gehören Strahlentherapie, zielgerichtete Medikamente, Chemotherapie usw. Nicht alle Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung benötigen eine Chemotherapie. Der konkrete Behandlungsplan erfordert eine multidisziplinäre Beratung und umfassende Beurteilung des Zustands durch Abteilungen wie Dermatologie, Hämatologie und Strahlentherapie. Ist Mycosis fungoides lebensbedrohlich? Die Prognose einer Mycosis fungoides hängt eng mit ihrem Stadium zusammen. Die meisten Patienten im Frühstadium können nach einer Standardbehandlung ihr normales Leben wieder aufnehmen. Die Gefahr für Leben und Gesundheit ist relativ gering, daher sollte übermäßige Angst vermieden werden. Eine progressive Mycosis fungoides schreitet in der Regel rasch voran und die Behandlungseffekte sind bei den einzelnen Patienten sehr unterschiedlich. Daher sollte so weit wie möglich eine frühzeitige Diagnose und Behandlung angestrebt werden. Während der Behandlung sollte eine positive Einstellung bewahrt werden und die Patienten sollten aktiv bei der Behandlung mitarbeiten und regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrnehmen, um eine eigenmächtige Anpassung der Medikamentendosis oder eine Unterbrechung der Behandlung zu vermeiden. |
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