Wissen Sie? Tür auf┋Trockener Mund, trockene Augen, habe ich das Sjögren-Syndrom?

Autor: Zhang Chenxi, Assistenzarzt in der Abteilung für Rheumatologie und Immunologie, dem ersten angeschlossenen Krankenhaus der Medizinischen Universität Xinjiang.

Gutachter: Luo Li, Vorsitzender der Abteilung für klinische Immunologie der Xinjiang Immunology Society; Vizepräsident der Immunologischen Gesellschaft des Uigurischen Autonomen Gebiets Xinjiang; Direktor, Professor und Chefarzt der Abteilung für Rheumatologie und Immunologie, dem ersten angeschlossenen Krankenhaus der Medizinischen Universität Xinjiang.

Im Herbst und Winter ist das Wetter trocken und viele Menschen leiden unter trockenem Mund, trockenen Augen oder trockener Haut. Es wird allgemein angenommen, dass dies mit dem Klima zusammenhängt und ein normales Phänomen ist. Wenn Sie jedoch immer wieder unter Mundtrockenheit und trockenen Augen leiden, insbesondere unter Schwierigkeiten beim Essen, häufigem Karies, abgebrochenen und schuppigen Zähnen und Weinen ohne Tränen, sollten Sie auf das Sjögren-Syndrom achten!

1. Was ist das Sjögren-Syndrom?

Die sogenannte „Trockenheit“ des Sjögren-Syndroms ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die durch eine Vermehrung der Lymphozyten und eine fortschreitende Schädigung der exokrinen Drüsen (Tränendrüsen, Speicheldrüsen usw.) gekennzeichnet ist. Es hat keinen Bezug zu Veränderungen des Wetters, der Temperatur, der Luftfeuchtigkeit usw. und die Beschwerden können nicht durch Befeuchtung oder Umweltveränderungen gelindert werden. Die Prävalenzrate in der chinesischen Bevölkerung beträgt 0,3 % bis 0,7 %. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf, kann aber auch bei Kindern auftreten. Die Ursache des Sjögren-Syndroms ist noch nicht eindeutig geklärt. Aktuelle Studien gehen davon aus, dass es mit einer Immunschwäche zusammenhängt, die durch Faktoren wie Genetik, endokrine Hormone und Infektionen verursacht wird.

2. Was sind die Symptome des Sjögren-Syndroms?

① Lokale Symptome:

Mundtrockenheit : Verminderte Speichelsekretion und Mangel an Speichelschleim führen zu häufigem Wassertrinken. Beim Verzehr von trockenen Lebensmitteln wie gedämpftem Brot, Naan und Reis wird oft Wasser benötigt. In schweren Fällen können Essstörungen, schuppiger Zahnverlust und mehrfache, grassierende Karies auftreten. Bei einigen Patienten kann es zu wiederkehrenden Schwellungen der Ohrspeicheldrüse kommen.

Trockene Augen : Eine schwache Tränendrüsensekretionsfunktion führt zu Symptomen wie trockenen Augen, einem sandigen Gefühl und einer Augenverstopfung. In schweren Fällen können Komplikationen wie Keratoconjunctivitis sicca, Erosion des Hornhautepithels, Hornhautneovaskularisation und Geschwürbildung auftreten, und sogar eine Hornhautperforation und Blindheit können auftreten.

② Systembeteiligung:

Bei einigen Patienten kann es zu einer Beteiligung der inneren Organe kommen, die von systemischen Symptomen wie Müdigkeit und Fieber begleitet sein kann.

Haut: Dazu gehören hauptsächlich trockene Haut, das Raynaud-Syndrom (Finger und Zehen werden als Reaktion auf Kältereize, emotionale Erregung usw. nacheinander weiß, violett, gerötet usw.), Purpura der unteren Extremitäten, Hautgeschwüre, Gangrän, eingedrückte Narben, Mikroinfarkte und andere vaskulitische Veränderungen.

Gelenke : Wiederkehrende, chronische, symmetrische Gelenkschmerzen. Nur etwa 10 % der Patienten leiden unter Gelenkschwellungen und Schmerzen. Erosive Arthritis ist selten.

Atmungssystem: Bei 10–20 % der Patienten können interstitielle Lungenläsionen im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom auftreten, deren pathologische Typen sich häufig als unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) und gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP) manifestieren.

Verdauungssystem: Symptome der gastroösophagealen Refluxkrankheit wie saurer Reflux, Sodbrennen und Reizungen von Hals und Luftröhre sind häufig. Dies liegt an der Verringerung des Speichelflusses, der den Rückfluss des sauren Mageninhalts nicht auf natürliche Weise abpuffern kann. Einige Patienten weisen Leberschäden, erhöhte Transaminasewerte, sogar Gelbsucht und gelegentlich eine Hepatosplenomegalie auf. Wenn der Serumspiegel der alkalischen Phosphatase eines Patienten erhöht ist, sollte man auf die Möglichkeit einer gleichzeitigen primären biliären Cholangitis (PBC) achten, da beide Erkrankungen häufig zusammen auftreten.

Niere: Die häufigste Erkrankung sind tubulointerstitielle Läsionen, die zu einer renalen tubulären Azidose führen. Aufgrund einer Hypokaliämie suchen die Patienten häufig einen Arzt auf. Es können auch Glomerulonephritis und interstitielle Zystitis auftreten.

Nervensystem: Am häufigsten kommt die periphere Neuropathie vor. Betroffen sein können sowohl die peripheren Nerven als auch die autonomen Nerven und das zentrale Nervensystem.

Blutsystem: Am häufigsten tritt Leukopenie auf, gefolgt von sekundärer Thrombozytopenie. Das Risiko, an einem Lymphom zu erkranken, ist 18,9-mal so hoch wie bei der Normalbevölkerung.

3. Sind Mundtrockenheit und trockene Augen ein Hinweis auf das Sjögren-Syndrom?

Zunächst sollten physiologische Faktoren ausgeschlossen werden, wie etwa Mundtrockenheit und trockene Augen, die durch unzureichende Wasseraufnahme, übermäßigen Wasserverlust, den Verzehr von zu salzigem oder viel trockenem Essen sowie trockenes Klima verursacht werden.

Zweitens müssen andere pathologische Faktoren ausgeschlossen werden. Trockene Lippen können auch bei Patienten mit Diabetes, Diabetes insipidus, perniziöser Anämie, Asthma, Munderkrankungen, Tumorbestrahlung und emotionaler Instabilität bei Frauen mit Wechseljahrssyndrom auftreten.

4. Wie wird das Sjögren-Syndrom diagnostiziert und welche Tests sind erforderlich?

Wenn bei Ihnen die oben genannten typischen Symptome vorliegen, müssen Sie sich zur Untersuchung durch einen Rheumatologen ins Krankenhaus begeben und die entsprechenden Untersuchungen je nach den verschiedenen klinischen Erscheinungsformen durchführen lassen, z. B. drei Tests auf trockene Augen (Tränensekretionstest, Tränenfilmaufreißzeit, Hornhautfluoreszenzfärbung), Speicheldrüsen-EKT, Lippendrüsenbiopsie, Autoantikörpertests auf Bindegewebserkrankungen (unter denen Anti-SSA-Antikörper und Anti-SSB-Antikörper die höchsten Positivraten aufweisen und die spezifischsten Antikörper zur Diagnose von SS sind) sowie eine Beurteilung der systemischen Beteiligung basierend auf der Erkrankung, um die Diagnose weiter zu klären.

5. Wie behandelt man das Sjögren-Syndrom?

Das Behandlungsziel des Sjögren-Syndroms besteht nicht nur darin, lokale Symptome wie Mundtrockenheit und trockene Augen zu lindern, sondern vor allem die körpereigene Immunschwäche unter Kontrolle zu bringen und Schäden an den exokrinen Drüsen sowie systemische Beteiligungen zu verringern.

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms erfordert die Entwicklung eines individuellen Behandlungsplans durch einen Spezialisten, der auf einer umfassenden Beurteilung der Krankheitsaktivität und der betroffenen Organe basiert. Folgen Sie nicht blind dem Trend und nehmen Sie keine Medikamente ein. Zu den derzeit häufig verwendeten Medikamenten zählen Glukokortikoide, Immunmodulatoren, Immunsuppressiva und biologische Wirkstoffe.

6. Wie ist die Prognose des Sjögren-Syndroms?

Die Gesamtprognose des Sjögren-Syndroms ist gut, insbesondere wenn die Krankheit auf exokrine Drüsen wie Speicheldrüsen, Tränendrüsen und Hautschleimhaut beschränkt ist. Bei den meisten Patienten mit viszeraler Beteiligung kann der Zustand nach einer aktiven und regelmäßigen Behandlung wirksam kontrolliert werden. Zu den ungünstigen Prognosefaktoren zählen eine progressive Lungenfibrose, Läsionen des zentralen Nervensystems, Niereninsuffizienz und ein kombiniertes malignes Lymphom.

Quellen:

[1] Zhang Wen, Chen Zhu, Li Xiaomei et al. Diagnose- und Behandlungsrichtlinien für das primäre Sjögren-Syndrom[J]. Chinesisches Journal für Innere Medizin, 2023, 62(9): 1059-1067. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20221027-00797.

[2]Zero DT , Brennan MT , Daniels TE ,et al. Klinische Praxisleitlinien für die orale Behandlung des Sjögren-Syndroms[J].The Journal of the American Dental Association, 2016, 147(4):295-305.DOI:10.1016/j.adaj.2015.11.008.

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